¿Qué es la Fibrosis Pulmonar Idiopática?

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es el tipo más frecuente de  enfermedad intersticial pulmonar. Se caracteriza por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar produciéndose un exceso de tejido fibrótico o cicatricial que va sustituyendo al tejido pulmonar sano. Es una enfermedad crónica y progresiva limitada al pulmón. Las causas de este proceso alterado de cicatrización son desconocidas; por ello se denomina idiopática, porque se desconoce el origen, aunque se postulan diversos factores de riesgo que pueden estar asociados al desarrollo de la enfermedad.[1]

Se trata de una enfermedad respiratoria poco frecuente. Los datos obtenidos en la actualidad nos dicen que en países como el Reino Unido aparecen 4,6 casos por 100.000 habitantes/año mientras que en Estados Unidos aparecen 6,8-16,3 casos por 100.000 habitantes/año. Se estima que, aproximadamente, de 30.000 a 35.000 nuevos pacientes serán diagnosticados de FPI en los 27 países de la UE cada año.[1]

Es una enfermedad que afecta más a hombres que a mujeres y habitualmente es diagnosticada en la edad adulta de la vida entre los 50-80 años siendo poco frecuente en personas por debajo de los 50 años.[1]

Síntomas y Signos de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

• Dificultad para respirar (disnea)
• Tos seca e irritativa
• Fatiga
• Pérdida de peso inexplicable
• Dolor en los músculos y las articulaciones
• Cianosis: en fases avanzadas puede aparecer piel azulada en los labios y/o uñas.
• Acropaquias o dedos en palillo de tambor: engrosamiento anormal de las yemas de los dedos.

¿Cómo se diagnostica la FPI?

El diagnóstico de FPI puede ser difícil de establecer de forma rápida debido a que los síntomas y las alteraciones de las radiografías son muy parecidos a otras enfermedades respiratorias.[1] Algunas de las pruebas complementarias que se realizan además del examen físico son:

• Pruebas de laboratorio
• Diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax, tomografía computarizada (TAC)
• Pruebas funcionales respiratorias: gasometría, espirometría, pruebas de función pulmonar que miden los volúmenes pulmonares, pruebas que miden la capacidad de difusión (DCLO).
• Biopsia pulmonar

         Rx normal                                          Rx FPI

Tratamiento de la FPI

Los tratamientos actuales tienen el propósito de mejorar los síntomas y enlentecer la progresión de la enfermedad. Hasta ahora no hay un tratamiento definitivo que cure la FPI, ya que la cicatrización pulmonar anómala que se produce en la fibrosis pulmonar no es reversible.[1]

Rehabilitación Pulmonar de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

Los programas de Rehabilitación Pulmonar tienen como objetivo principal mejorar la calidad de vida del paciente mediante:

1. Reentrenamiento al esfuerzo: busca mejorar la tolerancia al esfuerzo mediante actividad física controlada y supervisada en bicicleta estática, cinta de correr o aparatos similares. Se controlan las constantes vitales en todo momento y para evaluar la disnea se utiliza la Escala de Borg.
2. Técnicas de fisioterapia respiratoria: las técnicas manuales o instrumentales son útiles para optimizar la función pulmonar, ayudar al paciente a expectorar y mejorar la mecánica ventilatoria.
3. Entrenamiento global de las extremidades: los ejercicios de resistencia en extremidades superiores e inferiores mejoran la eficiencia de la función del músculo esquelético en los niveles celular y molecular. Se pueden usar pequeños pesos, cintas elásticas de resistencia o máquinas de gimnasio.
4. Educación del paciente: técnicas de relajación, técnicas para el ahorro de energía en las actividades de la vida diaria, adaptaciones en el domicilio, etc.
5. Control de la dieta

Estas acciones multidisciplinares, consiguen mejorar y/o aliviar los síntomas del paciente, disminuyen la fatiga, la ansiedad y la depresión, y mejoran la integración psicosocial del paciente.

Los fisioterapeutas especialistas en fisioterapia respiratoria, como parte del equipo multidisciplinar, son los encargados de realizar y supervisar el reentrenamiento al esfuerzo, la fisioterapia respiratoria y el entrenamiento global de las extremidades, así como de aconsejar al paciente en la correcta realización de sus actividades diarias.

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Referencias

1.- Guía para Pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática de SEPAR.